Un registro nazionale dedicato alla fibrosi polmonare idiopatica per ricostruire con maggiore precisione la storia della malattia, migliorare la diagnosi e valutare l’efficacia delle terapie disponibili e sperimentali. È il Registro italiano per la fibrosi polmonare idiopatica (Registro Ipf), attivo presso l’Istituto superiore di sanità (Iss) e coordinato dal Centro nazionale malattie rare. Attualmente in fase di arruolamento, raccoglie informazioni cliniche relative a 425 pazienti seguiti da 17 centri aderenti al progetto. L’iniziativa nasce dalla necessità di superare la frammentazione delle informazioni disponibili su una malattia rara, cronica e progressiva che compromette la funzionalità dei polmoni e per la quale la diagnosi precoce rappresenta una delle principali sfide.
Secondo i dati del Registro nazionale malattie rare nel periodo 2017-2023, in Italia sono 3.517 le persone con diagnosi di fibrosi polmonare idiopatica. Circa il 60% dei pazienti è di sesso maschile e l’età media alla diagnosi è di circa 70 anni. Si tratta, tuttavia, di una fotografia parziale: nel registro generale, infatti, la patologia è compresa nel gruppo più ampio delle interstiziopatie polmonari. Il numero di persone registrate nel periodo non può quindi essere considerato una stima completa di tutti i pazienti italiani affetti dalla malattia. La fibrosi polmonare idiopatica è caratterizzata da una progressiva alterazione del tessuto polmonare. Tra i principali segnali figurano la mancanza di respiro, inizialmente durante lo sforzo fisico e successivamente anche in occasione di movimenti minimi, la tosse secca e una sensazione persistente di affaticamento.
La progressione della malattia rende importante riconoscerne i sintomi e raccogliere informazioni cliniche confrontabili tra i diversi centri. La raccolta sistematica delle informazioni consentirà di seguire nel tempo l’evoluzione della patologia e di mettere in relazione i dati clinici con gli esami diagnostici e i trattamenti.
